Displasia cortical: una causa común de epilepsia y convulsiones en los bebés
Antes de que los niños nazcan, las neuronas en desarrollo (también conocidas como células cerebrales) se organizan en capas para formar la corteza cerebral, la parte más externa del cerebro.
Pero en algunos niños, las células cerebrales no se organizan de la manera que se supone genéticamente. Cuando esto ocurre, la corteza cerebral no se forma correctamente. Esta afección se conoce como displasia cortical y se asocia a convulsiones, epilepsia y retrasos en el desarrollo.
Debido a que las neuronas no lograron migrar a su formación adecuada, la conectividad cerebral se altera en circuitos específicos del cerebro, lo que conduce a un funcionamiento deteriorado. En su lugar, las señales cerebrales enviadas a través de las neuronas envían señales incorrectas.
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En ocasiones, se desarrollan neuronas más grandes de lo normal en ciertas áreas del cerebro, lo que afecta al desarrollo de la conectividad sináptica cortical.
La displasia cortical pertenece a una familia más amplia de trastornos conocidos como malformaciones del desarrollo cortical. Se trata de un espectro de desórdenes en el desarrollo del córtex que causa epilepsia en los niños.
Este artículo explora las causas, el diagnóstico, los tipos de displasia cortical y detalla las opciones de tratamiento.
Displasia cortical focalEl tipo más común de displasia cortical que se observa en los niños es la displasia cortical focal (DCF). Es un término utilizado para describir las malformaciones del desarrollo de las neuronas limitadas a las zonas focales en cualquier lóbulo de la corteza cerebral.
La displasia cortical focal es la causa más común de epilepsia intratable y convulsiones en los niños y una causa frecuente de convulsiones en los adultos.
La epilepsia intratable describe las convulsiones que no pueden ser controladas por la medicación. Aproximadamente 1 de cada 3 personas con epilepsia sufre convulsiones intratables.
La epilepsia asociada a la DCF es difícil de tratar tanto en niños como en adultos y es la principal razón por la que los niños se someten a cirugía por epilepsia.
Tipos de displasia cortical focal
La displasia cortical focal ha pasado por varias clasificaciones basadas en las complejas anomalías asociadas a la enfermedad.
El término se utilizó por primera vez para describir malformaciones específicas del cerebro en 1971. Estas malformaciones comprendían células cerebrales agrandadas e irregulares y células globosas agrandadas en algunos.
Actualmente, existen tres tipos principales de FCD, basados en la apariencia de los tejidos biológicos:
- FCD Tipo I: Las células cerebrales tienen una organización anormal en la corteza. Suele afectar al lóbulo temporal del cerebro. El tipo I es difícil de detectar en un escáner cerebral. Se suele observar en adultos y se detecta cuando los pacientes empiezan a tener convulsiones.
- FCD Tipo II: Es una forma más grave de displasia cortical en la que las células cerebrales tienen un aspecto anormal, además de la disposición anormal de las células. Este tipo es más común en los niños y afecta a los lóbulos temporal y frontal del cerebro. Suele observarse en las imágenes de resonancia magnética (IRM).
- FCD tipo III: Además de las anomalías encontradas en el tipo I y el tipo II, también hay daños en otras partes del cerebro asociados a tumores, derrames cerebrales o daños cerebrales traumáticos adquiridos a principios de la vida.
El síntoma más común de la displasia cortical son las convulsiones.
Una convulsión, también conocida como ataque, es una oleada eléctrica repentina e incontrolada en el cerebro que puede causar una serie de síntomas dependiendo de las partes del cerebro implicadas. Las convulsiones pueden provocar cambios en el comportamiento, el movimiento, las sensaciones y los niveles de conciencia.
Si se producen dos o más crisis con un intervalo de al menos 24 horas y no se puede identificar la causa, se considera que se trata de una epilepsia.
Las convulsiones pueden comenzar a cualquier edad. Aproximadamente dos tercios de los niños con displasia cortical focal desarrollan convulsiones a los cinco años de edad y la mayoría de los pacientes tienen convulsiones a los 16 años.
Otros síntomas que se manifiestan en la displasia cortical son los relacionados con la zona del cerebro afectada. Estos síntomas pueden incluir retrasos en el desarrollo y el lenguaje, problemas visuales y debilidad, y deterioro cognitivo, sobre todo cuando las convulsiones comienzan a una edad temprana.
CausasLa displasia cortical puede producirse a veces debido a la genética o a una lesión cerebral, pero en la mayoría de los casos, el desarrollo anormal del cerebro antes de que el niño nazca es la causa de la displasia cortical.
Cómo se desarrolla el cerebro del bebé en el útero DiagnósticoSu médico hace un diagnóstico de epilepsia basado en la salud de su hijo, su historial médico y el de su familia. También le hará un examen físico detallado y tratará de obtener toda la información posible sobre las convulsiones de su hijo. Es posible que también realicen análisis de sangre.
Si el médico sospecha que existe una displasia cortical, se prescriben más pruebas. Entre ellas están el electroencefalograma (EEG), la resonancia magnética (RM) y una muestra de tejido.
Si la resonancia magnética es normal, el médico le prescribirá otras pruebas de imagen, como la tomografía por emisión de positrones (PET), el SISCOM o la magnetoencefalografía (MEG), para determinar la localización del cerebro donde surgen las convulsiones.
La displasia cortical focal rara vez es visible en un TAC y a veces tampoco se detecta en una RMN. En otros casos, la zona afectada que aparece en una RMN puede ser, en realidad, más grande de lo que revela la RMN. Esto puede afectar a los resultados de la cirugía.
Por ese motivo, los médicos utilizan otras potentes pruebas de imagen, como la combinación de RMN de alta resolución y la prueba FDG-PET, para identificar la displasia cortical.
Tratamiento de la displasia corticalEl objetivo principal del tratamiento de la displasia cortical es controlar las convulsiones.
Medicación
Por lo general, su médico le recetará medicamentos antiepilépticos (FAE). Los FAE se consideran la primera línea de tratamiento para ayudar a controlar las convulsiones causadas por la displasia cortical.
Si la medicación no puede controlar las convulsiones después de probar dos o más fármacos antiepilépticos, puede ser necesaria la cirugía.
Las convulsiones son difíciles de controlar con medicación en la displasia cortical focal y muchas personas tienen convulsiones resistentes a los medicamentos. Sólo 1 de cada 5 personas con DCF logra un buen control de las convulsiones sólo con la medicación.
Cirugía
La cirugía para la displasia cortical puede incluir la extirpación de una sección del cerebro responsable de las convulsiones o la implantación de un pequeño dispositivo para regular la actividad electrónica del cerebro y reducir la incidencia de las convulsiones.
Otras opciones de tratamiento
El médico también puede prescribir una dieta cetogénica, que puede ayudar a reducir las convulsiones. Otras opciones no quirúrgicas son las terapias dietéticas como la dieta Atkins modificada y la dieta de bajo índice glucémico.
Cómo afrontarloTanto el tratamiento como el propio trastorno afectan a los pacientes con displasia cortical. Los tratamientos pueden provocar mareos, fatiga, falta de coordinación y equilibrio, entre otros efectos secundarios.
La medicación para las convulsiones también puede provocar la pérdida de densidad ósea, alterar el estado de ánimo y afectar al pensamiento y a otros órganos del cuerpo.
La cirugía también conlleva un riesgo de infección, convulsiones y disminución del control motor.
Pero sin ningún tratamiento, las convulsiones pueden empeorar y reducir la calidad de vida. También pueden provocar otros problemas médicos.
Enfrentarse a la epilepsia puede resultar angustioso y aislante para su hijo. El estrés de vivir con una enfermedad crónica también puede causar depresión. Los grupos de apoyo y el asesoramiento pueden ser útiles para afrontar y controlar la epilepsia.
La clave para controlar las convulsiones es estar sano, y eso significa desarrollar hábitos saludables que incluyan buenas rutinas de sueño, dieta y ejercicio, y cuidar la salud emocional de su hijo.
También es fundamental prestar atención a los factores desencadenantes que provocan las convulsiones y seguir el plan de tratamiento prescrito por el médico.
Cuándo llamar a su médico
Llame a su médico inmediatamente si:
- Los medicamentos tienen efectos secundarios.
- Las convulsiones continúan o empeoran.
- Para cualquier pregunta o preocupación.
Ser testigo de que su hijo sufre convulsiones puede ser extremadamente angustioso y preocupante para usted, pero su médico le guiará en el proceso de afrontamiento y tratamiento.
La medicación y las terapias de por vida pueden ayudar a minimizar los efectos secundarios de la displasia cortical y ayudar a su hijo. Aunque muchas cosas serán un reto, con el tiempo usted y su hijo aprenderán a enfrentarse a ellas con la ayuda de su red de apoyo.
Además, no dude en hablar con un profesional de la salud mental si usted o su hijo se sienten abrumados y necesitan apoyo emocional.
